Kinderrheuma: die seltene Erkrankung mit vielen Gesichtern!

Neben der häufigsten Form des Kinderrheumas, der Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) gibt es eine Vielzahl anderer rheumatischer Erkrankungen, die sich meistens nicht vordringlich an den Gelenken abspielen. Eine Gruppe bilden rheumatische Entzündungen des Bindegewebes, welche als Kollagenosen bezeichnet werden, obwohl die einzelnen Erkrankungen sehr verschieden sind. In diese Gruppe gehören der juvenile Systemische Lupus erythematodes (jSLE), die juvenile Dermatomyositis (jDM), die juvenile systemische Sklerodermie (jSSc), die juvenile lineare Sklerodermie (jlSc) und als Mischform die mixed connective tissue disease (MCTD). Die meisten Kollagenosen kommen bei Kindern sehr selten vor. Der Beginn der Erkrankung kann akut oder schleichend sein. Das macht die Diagnostik manchmal schwer. Es gibt „begrenzte“ Kollagenosen (z.B. limitierter LE, jlSc). Meistens befallen Kollagenosen jedoch viele Regionen und auch Organe und können hier Schäden verursachen und sogar lebensbedrohliche Verläufe haben können.
Vaskulitiden, d.h. Erkrankungen, die durch einen entzündlichen Prozess an den Gefäßen vermittelt werden sind bei Kindern und Jugendlichen deutlich seltener als bei Erwachsenen. Ausnahmen bilden die IgA vermittelte Vaskulitis (IAV, früher Purpura Schönlein-Henoch) und das Kawasaki Syndrom (KS), zwei prognostisch zumeist gut verlaufende Vaskulitiden, die ausschließlich bei Kindern beobachtet werden. Alle anderen Vaskulitiden verlaufen langfristig (chronisch) und können schwere Schäden an verschiedenen Organen verursachen.
Allen diesen Erkrankungen gemeinsam ist, dass es sich um sogenannte Autoimmunerkrankungen handelt.
Autoinflammatorische Erkrankungen: Viele Formen des wiederkehrenden Fiebers ohne erkennbare Ursache, aber auch einige andere Erkrankungen bezeichnen wir heute als „autoinflammatorische“ Erkrankungen (autoinflammatory disease = AID) des Kindes- und Jugendalters. Sie sind sehr selten und werden durch eine überschiessende Entzündungsantwort des angeborenen Immunsystems verursacht. Einige dieser Erkrankungen können unbehandelt zu erhablichen Dauerschädigungen des Körpers führen. Wichtigste Vertreter sind das familiäre Mittelmeerfieber (FMF), der häufigsten AID mit zunehmender Prävalenz auch in Mitteleuropa und die Cryopyrin assoziierten periodischen Syndrome (CAPS).